Семейная средиземноморская лихорадка

Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит, возвратный полисерозит, периодическая болезнь, «армянская болезнь») — наследственное заболевание, которое характеризуется острыми эпизодами (атаками) лихорадки и острого воспаления в брюшной полости, суставах и легких. Иногда может развиваться разлитая эритема на ногах, напоминающая рожистое воспаление.

Что и говорить, состояние неприятное, тем более, что такие пациенты с большой задержкой попадают к ревматологу. Почему? Да потому, что приступы болезни очень напоминают острый аппендицит, воспаление легких или плевры, рожистое воспаление и даже скротит (воспаление оболочки яичек). Логично, что эти люди попадают на лечение к хирургам, где вполне оправданно получают лечение антибиотиками, переносят плевральный пункции и полостные операции по экстренным показаниям.

Однако, несмотря на, казалось бы, грамотно проведенное лечение, такие пациенты не выздоравливают, а ситуация с приступами повторяется точь-в-точь, как до него. Семейная средиземноморская лихорадка встречается не часто, и о нем мало кто вспоминает, поэтому никто пациента к ревматологу не направляет годами.

ССЛ относится к аутовоспалительным синдромам. Эта группа заболеваний характеризуется периодическими эпизодами воспаления из-за нарушенного функционирования врожденного иммунитета. Все они наследственные, обусловленные мутацией одного из генов и имеют очень сложный механизм развития.

Интересно то, что ССЛ чаще всего развивается среди определенных этнических групп Средиземноморья — армянского, турецкого, арабского, северо-африканского и еврейского происхождения. Среди этих популяций заболевание встречается с частотой 1:200. «Армянской болезнью» семейную средиземноморскую лихорадку называют только в России.

Большинство пациентов перенесли свой первый приступ еще до 20-летнего возраста. Примерно половина пациентов отмечают недомогание за несколько дней до приступа, остальные 50% его не чувствуют.

• Перитонит — 95%
• Острый артрит- 50%
• Плеврит — 45%
• Рожисто-подобная эритема — 25%
• Скротит — 3%

Триггерные (провоцирующие) факторы:

• Стресс
• Вирусная инфекция
• Некоторые лекарства

Лечение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой занимаются врачи-ревматологи часто совместно в врачами других специальностей (гастроэнтеролог, пульмонолог, хирург, уролог).